Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .
Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.
Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.
Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.
Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.
Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.
Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.
В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.
В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.
В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.
Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.
Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.
В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.
Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.
Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).
Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.
Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.
36. Психические расстройства при сифилисе мозга. Судебно-психиатрическая оценка.
Сифилис мозга является более ранней формой нейросифилиса с момента заражения, а прогрессивный паралич развивается в более поздние сроки.
Сифилис мозга может развиться через несколько месяцев, но обычно через 5–6 лет после заражения сифилисом и проявляется поражением мозговых оболочек и сосудов мозга, возможно возникновение гумм. В зависимости от преимущественной локализации сифилитического поражения головного мозга, от степени общей интоксикации, возраста больного и предшествовавшей терапии возможно развитие различных психопатологических расстройств. В связи с этим большинство авторов выделяет следующие формы нейросифилиса: неврастеническая, менингеальная, гуммозная, псевдопаралитическая, сифилис сосудов головного мозга.
Независимо от клинических проявлений и тяжести возникающих при этом расстройств для всех форм сифилиса мозга характерно прогредиентное течение с формированием психоорганического дефекта вплоть до слабоумия.
лиц с сифилисом мозга во многом определяется особенностями и глубиной имеющихся психических расстройств. При незначительных психических нарушениях, ограничивающихся рамками психоорганического снижения личности, неврастеническими или неврастеноподобными расстройствами, не оказывающими влияния на возможность этих лиц в полной мере осознавать фактический характер и общественную опасность своих действий (бездействия) либо руководить ими, эти лица признаются вменяемыми и подлежат уголовной ответственности. Однако в связи с наличием у них сифилитического процесса они нуждаются в проведении специфической терапии в медсанчасти следственного изолятора и в местах лишения свободы в случае осуждения.
37. Прогрессивный паралич. Судебно-психиатрическая оценка.
Прогрессивный паралич – это поздняя форма нейросифилиса, характеризующаяся быстро прогрессирующим распадом психической деятельности и личности больного вплоть до степени тотального слабоумия, различными психотическими расстройствами, специфическими неврологическими нарушениями и типичными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости, которые возникают в результате сифилитического менингоэнцефалита. Впервые как самостоятельное психическое заболевание был описан в 1822 г. французским психиатром А. Бейлем. В начале нашего века прогрессивный паралич был достаточно распространенным заболеванием, им заболевало около 5% всех больных сифилисом. В настоящее время встречается очень редко.
Судебно-психиатрическая оценка на стадии клинически развернутого заболевания и на конечных его этапах не составляет трудностей, и эти больные признаются невменяемыми.
На начальных этапах развития болезни даже при незначительном интеллектуальном снижении и при формальной сохранности интеллектуальных функций у больных расстраивается в первую очередь критика, что также позволяет говорить о необходимости экскульпации таких больных.
В состоянии терапевтических ремиссий прогрессивного паралича судебно-психиатрическая оценка определяется их качеством. При стойком и достаточном восстановлении психических функций, нормализации социальной адаптации, санации спинномозговой жидкости эти лица могут быть признаны вменяемыми.
Осужденные с прогрессивным параличом освобождаются от дальнейшего отбывания наказания.
Церебральный сифилис у детей — преимущественно врожденное заболевание. Приобретенный «бытовой» сифилис, связанный с внеполовым заражением, встречается очень редко. Психические нарушения, наблюдающиеся при церебральном сифилисе, обычно делят на ранние формы (сифилис мозга в настоящем смысле этого слова) и поздние (прогрессивный паралич и спинная сухотка). Из процессуальных форм сифилиса мозга у детей чаще наблюдаются сифилитический менингит и менингоэнцефалит, которые нередко оставляют тяжелые последствия в форме параличей, эпилептиформных припадков и психического недоразвития. В основе всех клинических форм сифилиса мозга лежит одна и та же причина — заражение бледной трепонемой. Характерным является полиморфизм морфологического субстрата: воспалительные, сосудистые гранулематозные изменения. Этим объясняется многообразие клинических проявлений. При единой причине церебрального сифилиса отдельные клинические формы могут быть различны по своему патогенезу. К мезодерма л ьным формам сифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые формы сифилиса спинного мозга. В детской клинике относительно часто наблюдаются формы сифилиса, при которых нет болезненного процесса и патологические изменения представляют собой остаточные явления в виде порока развития — олигофрении, органической психопатии. У детей, родившихся от матери, больной сифилисом, порок развития может быть обусловлен различными причинами. Психическое недоразвитие может возникнуть без непосредственного влияния сифилитической трепонемы, а вследствие токсикоза в инфицированном организме матери. Эти формы порока развития называются дистрофическими. Сифилитические токсины могут оказать влияние и на половые клетки родителей, вызывая поражение зачатка. М. В. Милич, изучая эти формы в нашей клинике, пришел к выводу, что в последние десятилетия эти «парасифилитические» формы встречаются значительно чаще, чем истинный врожденный сифилис (87,7 % против 12,3 % случаев). Реже пороки развития обусловлены проникновением трепонемы через плаценту в плод. В таких случаях речь идет об олигофрении, обусловленной сифилитическим процессом, начавшимся во внутриутробном периоде. Клиническая картина этих форм олигофрении более сложна. Психическое недоразвитие здесь часто сочетается с параличами и эпилептическими припадками. Примером такой формы олигофрении, осложненной судорожными припадками, может служить история болезни Любы, 13 лет. Родители девочки болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей. Трое здоровых детей родились до заражения сифилисом, 5 детей умерли в раннем детстве от неизвестных причин, остальные беременности завершились выкидышами и абортами. Больная от шестой беременности, во время которой проводилось противосифилитическое лечение, родилась в срок. В раннем детстве были отмечены косоглазие и слабость правых конечностей. Развивалась с задержкой. Ходить и говорить стала к 4 годам. Не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки. Соматическое состояние: череп высокий, асимметричный, готическое небо. Зубы широко расставлены. На резцах полулунные вырезки. Грудная клетка неправильной формы, имеется сколиоз. Кожа бледная, с желтизной, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. В неврологическом состоянии: левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоидные движения, паралич конвергенции. Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. Небольшое ограничение движений и повышение сухожильных рефлексов в правых верхних конечностях. Симптом Бабинского справа. Хориоретинит. Реакция Вассермана в крови положительная, в спинномозговой жидкости отрицательная. В психическом состоянии отмечаются выраженные признаки умственной отсталости. Не отличает карандаша от ручки, не считает даже в пределах пяти. Всегда пассивна и бездеятельна. Дружит с маленькими детьми. Первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала одни и те же вопросы. Эпилептические припадки были преимущественно в ночные часы. Возникали бормотание во сне, судороги рта, затем тонические судороги конечностей, потеря сознания и непроизвольное мочеиспускание. Припадки длились от 5 до 15 минут, затем наступал сон. Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явлениями внутриутробного сифилитического заболевания. Этим объясняются и непропорциональность ее физического строения, и врожденное психическое недоразвитие по типу олигофрении. Появление эпилептических припадков совпадает с обострением процесса в пубертатном возрасте. Дифференциальный диагноз между сифилитической олигофренией и другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных бывает сложным. Поэтому подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей. Соматические признаки. У новорожденных детей наблюдаются ринит с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая, с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса гетчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних резцах — гетчинсоновские зубы; б) паренхиматозный кератит; в) отит. Имеют также значение разнообразные деформации черепа (бугристый, скошенный, башеннообразный), отсутствие мечевидного отростка грудины, экзостозы ключицы, седловидный нос. Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятых в отдельности, не патогномоничны для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения. Вторым критерием для диагностики сифилитического поражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в последней обычно отмечаются положительные белковые реакции, увеличенное количество форменных элементов (плеоцитоз) и белка. Но и отрицательные серологические и глобулиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга. Положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66 % наших наблюдений. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,16 до 0,240/00, число клеток до 8/3, 9/3—10/3 встречается у детей в возрасте до 6 лет. Реакции Нонне.— Апельта, Вейхбродта и Панди в 5 % случаев могут быть положительными. Следующий ряд признаков мы находим в полиморфных неврологических симптомах: поражение черепномозговых нервов, теми- и парапарезы. Но особенно характерны изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. На глазном дне часты побледнение сосков, иногда атрофические явления, хориоретиниты и др. Среди психопатологических проявлений нельзя назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференциальной диагностике с врожденным слабоумием другой этиологии о сифилитическом заболевании головного мозга говорят грубое нарушение памяти, расстройства внимания, большая истощаемость, резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохраненной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностические, афатические и апрактические расстройства), нарушение целенаправленности, пассивность, адинамия, эйфория, слабодушие являются признаками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но при глубокой степени слабоумия эти симптомы теряют значение. Ранние сифилитические поражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития. Эпилептиформные припадки являются одним из частых симптомов врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако патогенез сифилитической эпилепсии окончательно не выяснен. Полагают, что в основе его лежит эндартериит мелких сосудов головного мозга. У детей наблюдается сифилитическая эпилепсия двоякого типа: 1) когда судорожный припадок является лишь симптомом в клинической картине сифилиса мозга. Здесь правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе; 2) когда эпилептические припадки и эпилептические изменения психики являются основным в картине болезни. В этих случаях специфический агент, очевидно, вызвал в мозге изменения, благоприятствующие развитию нового болезненного процесса по типу эпилептической болезни. Специфическая терапия в этих случаях часто малоэффективна. Сережа, 11 лет. Плохая успеваемость, трудности поведения, эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, плаксивая, раздражительная. Год назад у нее были зрительные галлюцинации и припадки после неприятных переживаний. Отец находится в психиатрической больнице, страдает редкими эпилептическими припадками. Мальчик от первой беременности, роды в асфиксии. В возрасте до года был спокойным, вялым, безучастным. Физически развивался правильно. В 9-месячном возрасте после кори возникали судорожные припадки. Школу посещает с 7 лет. Был 3 года в первом классе, затем переведен во вспомогательную школу. Читает плохо. Работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккуратен, исполнителен, бережлив, но назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. Двигательно беспокоен. Соматически без особенностей. В неврологическом состоянии: реакция зрачков на свет вялая, коленные рефлексы D>S. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Психический статус: груб, возбужден, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен, с детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В классе занимается сосредоточенно, аккуратно, но темп медленный. Новый материал усваивает с трудом. В данном случае есть основания диагностировать сифилитическое поражение головного мозга (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изменений — зрачковые реакции, анизорефлексия). Однако можно предположить, что на основе перенесенного сифилитического мозгового процесса развивается эпилептическая болезнь с определенными закономерностями клиники и течения. Это подтверждается свойственными эпилепсии изменениями психики: вязким аффектом с наклонностью к взрывчатости, педантичностью, нарушениями интеллектуальной деятельности по эпилептическому типу. Мальчик работает сосредоточенно, медленно, аккуратно, способен к длительному напряжению, тогда как для прогредиентной формы церебрального сифилиса характерны истощаемость, утомляемость, неспособность к продолжительному напряжению. В подобных случаях специфическая терапия должна сочетаться с противоэпилептическими средствами. Приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет психопатологическую картину одной из наиболее частых форм, а второй — относительно редкую форму врожденного сифилиса у детей. Аня, 7 лет. Отец страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата эпилептические припадки. Физическое развитие девочки своевременное, речь развивалась медленно. Уже в возрасте 4 лет была крикливой, беспокойной, жестокой и злой. В 6-летнем возрасте стала исчезать из дома, уносила вещи, попрошайничала в поездах, разжигала везде костры, мучила животных, била детей. При обследовании: диспластична, инфантильна, но старческое выражение лица, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Положительная реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости. Психический статус: двигательно беспокойна, импульсивна, эмоционально тупа, неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Выписана без улучшения. Катамнестические данные: в возрасте 15 лет по-прежнему убегает из дома, школу не посещает, устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна. Диагноз врожденного сифилиса в данном случае устанавливается на основании анамнеза, неврологического обследования и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференциальная диагностика таких случаев с психопатией и психическими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности. Картина болезни сходна с клиникой хронических форм эпидемического энцефалита: расторможение влечений, страсть к поджогам, бродяжничеству, отсутствие чувства страха, привязанностей, стойких интересов. У второго больного наблюдается психотическая форма сифилитического мозгового заболевания, редко встречающаяся у детей (несколько чаще — у подростков) и иногда неправильно диагностируется как шизофрения. Максим, 12 лет. Последние 3—4 месяца устает от занятий, настроение подавленное, плаксив, обидчив, раздражителен, не хочет выходить на улицу. Временами заторможен. Слышит мужской голос: «Пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью. Отец болел сифилисом до рождения сына. Тетка по линии отца была психически больной. Мать страдает головными болями, имела два выкидыша. Мальчик рос болезненным, в детстве были какие-то сыпи. С 3 месяцев до 1 года 2—3 раза в неделю были судорожные припадки. Был криклив, мало спал. Рос плаксивым, пассивным, неряшливым. До 3 лет не говорил. Психический статус: 3—4 месяца назад появились «слухи» — близко над ухом шепот, мужской голос, приказывающий ему идти куда-нибудь. Считает их болезненным явлением, сознает, что это только «кажется», говорит, что стал раздражительным; трудно делать уроки. Во время школьных занятий работает суетливо, с напряжением, вертится на стуле. В отделении по своей инициативе ничем заняться не может. Легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. Внимание неустойчивое, объем его узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро истощается. При соматическом обследовании выявлены неправильность телосложения, асимметричные череп и уши, увеличенные лимфатические узлы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. При неврологическом обследовании отмечаются анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, следы кератита слева, отставание левого угла рта, гиперкинезы, вегетативная дистония. Серологические исследования крови и ликвора отклонений от нормы не обнаружили. На глазном дне вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. После курса антисифилитического лечения стал несколько спокойнее. Данное состояние следует отнести к так называемому сифилитическому галлюцинозу. Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих случаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Однако эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной деятельности, снижение памяти, резкое расстройство внимания, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга не типичны для шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к чему-то постороннему также более характерно для сифилитического галлюциноза. Особенности неврологических расстройств—анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — дают основание предполагать, что и в данном случае речь идет о психозе, связанном с органическим процессом сифилитического характера. Анамнестические сведения, указывающие на сифилитическое заболевание у отца, подтверждают диагноз. Однако у детей острые психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются очень редко, у подростков — значительно чаще. Приведем одно из таких клинических наблюдений. Валя, 15 лет. Заболевание началось в 14 лет с помрачения сознания, дезориентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцинаторные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась неравномерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная. После курса специфической терапии была выписана в состоянии улучшения. При повторном поступлении через год с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями, которые до заболевания давались ей легко. Эмоционально обеднена. Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией. При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит тогда, когда упускают из виду правило, что распознавание болезни не должно строиться на отдельных симптомах, а также что определяющим диагноз шизофрении являются типичные нарушения мышления и личности больного. Все же при сифилисе мозга галлюцинаторные и бредовые проявления у детей наблюдаются редко. Основными являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептиформные, 3) церебрастенические и 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, что и вследствие острых инфекционных мозговых заболеваний. В этой однотипности психопатологических проявлений сказываются особенности возрастной реактивности ребенка. Из поздних сифилитических церебральных заболеваний наиболее серьезным является прогрессивный паралич. В детской клинике наблюдается ювенильная форма прогрессивного паралича. Эта форма возникает чаще всего в возрасте старше 12 лет, обычно на почве врожденного сифилиса, но в отдельных случаях — приобретенного; тогда ее называют детской формой прогрессивного паралича. По своей симптоматике и течению ювенильные и детские формы прогрессивного паралича существенно отличаются от форм, наблюдающихся у лиц зрелого возраста. Клиническим примером может служить следующая история болезни. Шура, 15 лет. Поступил в клинику с жалобами на плаксивость, вялость, изменение походки и речи. Отец его умер молодым от менингита, диагностированного как туберкулезный. У матери повторные реакции Вассермана в крови отрицательные. Мальчик от единственной беременности, родился в срок, без асфиксии. Развивался хорошо. В грудном возрасте много плакал. В последующие годы стал более спокойным, общительным, ласковым. Перенес корь и грипп. Кожных заболеваний не было. Умственное развитие было невысоким. Школу посещает с 9 лет. В первых классах учился хорошо В 3-м классе учиться стало трудно. С 12 лет явно стал менее сообразительным, плохо запоминал. Около года назад после перенесенной дизентерии изменилась походка, часто падал при ходьбе. Через полгода появились изменения речи, а также вялость и плаксивость. При обследовании выявлены евнухоидные пропорции, спастически-атактическая походка; часто падает. Лицо амимичное со стереотипной улыбкой. Обилие гиперкинезов: тики, фибриллярные подергивания, насильственные движения головой, усиливающиеся при волнении. Зрачки неравномерные, не реагируют на свет и конвергенцию. Сглажена левая носогубная складка, язык уклоняется вправо, фонация вялая. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, симптом Кернига. Движения в руках неполные по объему, ослабление силы и тремор, особенно слева. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, больше слева. Пателлярные и ахилловы рефлексы резко повышены с клонусоидами стоп и чашек, симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон, кожные рефлексы ослаблены. Пяточно-коленная и пальценосовая пробы с промахиванием, хуже слева, симптом Ромберга. В крови реакции Вассермана, Кана и цитохолевая резко положительные (++++) Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/00, цитоз 96/3, реакции Вассермана, цитохолевая, Кана, Панди +-г~I—(-, Нонне—Апельта и Вейхбродта Н+К реакция Ланге 666654411 000. Психический статус: быстрая, дизартрическая, смазанная речь с пропуском слогов. Скороговорки не удаются. Не может назвать месяца и числа, путает события, даже близко его касающиеся. Долгое время не знал своего места за столом, после обеда идет не в спальню, а в класс. Грубо нарушена критика, свою болезнь видит только в слабости ног, говорит обо всем спокойным, благодушным тоном. При психологическом обследовании не в состоянии выделить существенное, память резко снижена, счет возможен только в пределах таблицы умножения. При чтении пропускает отдельные слова, не улавливает смысла прочитанного. Письмо с пропусками слогов, буквы нечеткие. Вял, пассивен, редко высказывает какие-либо желания. С детьми не общается. Может подолгу сидеть без дела, стереотипно катая палочку. Диагноз прогрессивного паралича подтверждается данными сомато-неврологического и серологического исследования и анализом психопатологической картины. Интеллектуальная деградация выражается в невозможности логических операций, грубом нарушении критики, расстройстве внимания и памяти, дезориентировке во времени. — Однако не всегда диагностика детского прогрессивного паралича так несложна. Затруднения связаны с тем, что детский прогрессивный паралич часто начинается на неполноценном фоне: врожденный сифилис, предшествовавший прогрессивному параличу, инвалидизирует ребенка и изменяет клиническую картину. Течение ювенильного паралича часто бывает медленным. Ребенок останавливается в физическом и психическом развитии, становится невнимательным, безучастным, начинает хуже учиться. У него появляются раздражительность, плаксивость, иногда импульсивность, злобность, расторможение влечений; поведение становится антисоциальным. Относительно реже болезнь начинается инсультообразно, с эпилептиформных припадков. Постепенно больные делаются все более слабоумными. В конечной стадии теряется речь, развиваются контрактуры и при отсутствии лечения наступает психический маразм. Длительность прогрессивного паралича у детей в нелеченых случаях в среднем 5 лет. Смерть наступает при явлениях истощения и психического маразма. Закономерности, определяющие течение конгенитального сифилиса мозга и формирование его клинической картины, сложные. Определяющим фактором являются тяжесть болезненного процесса и его локализация в «головном мозгу. Нарушение психики чаще возникает «в тех случаях, когда процесс поражает специфически человеческие области коры в лобных, теменных и височных долях, но характер процесса и его течение в значительной степени зависят от почвы, на которую падает инфекционный агент, хотя ввиду раннего внутриутробного поражения развитие ребенка сильно видоизменяется и таким образом конституциональные особенности стираются. Немалая роль принадлежит и возрастным особенностям. Те формы, при которых первые проявления болезни относятся к раннему детскому возрасту, значительно более злокачественны в отношении течения и исхода. Е. А. Осипова и Е. О. Горелик катамнестически обследовали 40 детей, больных сифилисом мозга. Авторы выделили три варианта течения сифилиса мозга: а) ранний и малоактивный; б) поздний, активный, с острым началом; в) медленно текущий (без видимого начала). Формирование клинических проявлений зависело от того, в каком возрасте началось заболевание. При раннем начале болезни отмечались большая диспластичность телосложения, грубая неврологическая картина, выраженное слабоумие. Специфическое лечение в этих случаях не оказывало большого влияния, так как речь шла о стойких последствиях раннего поражения головного мозга. При лечении сифилиса у детей не применяют препараты мышьяка и ртути. Лечение проводят антибиотиками (пенициллин, экмоновоциллин, бициллин) и препаратами висмута (бийохинол и бисмоверол). Пенициллин детям в возрасте от 5 до 15 лет вводят на курс из расчета 200 000 ЕД, детям от 1 года до 5 лет — 300 000 ЕД на 1 кг веса (табл. 1). Таблица 1 Дозы бийохинола и бисмоверола при лечении сифилиса у детей
| Возраст ребенка | Бийохинол | Бисмоверол | ||
| разовая доза | суммарная доза | разовая доза | суммарная доза||
| До 6 месяцев | 0,3—0,5 | 0,8 | __ | __ |
| 6—12 » | 0,5—0,8 | 8,0—10,0 | 0,1—0,3 | 4,0 |
| I — 3 года | 0,5—0,1 | 12,0—15,0 | 0,2—0,4 | 4,0—4,8 |
| 3—5 лет | 1,0 | 15,0—20,0 | 0,4—0,6 | 6,0—8,0 |
| 5—10 » | 1,0—1,5 | 20,0—25,0 | 0,4—0,8 | 8,0—10,0 |
| 10—15 » | 1,0—1,5 | 25,0—30,0 | 0,6—0,8 | 10,0—12,0 |
1. Клинические проявления прогрессивного паралича (формы, стадии).
2. Терапия прогрессивного паралича.
3. Клинические формы сифилиса мозга.
4. Терапия сифилиса мозга.
5. Трудовая, военная и судебно-психиатрическая экспертиза при нейросифилисе.
В последние годы согласно литературным данным, в связи с ростом сифилиса, трудностями его выявления и недостаточной терапией, наметился рост заболеваний нервной системы сифилитической этиологии. Отмечается уменьшение как объективных, так и субъективных симптомов, что, естественно, затрудняет диагностику и не обеспечивает своевременного лечения. Растет количество латентных и серорезистентных форм сифилиса.
Сифилис нервной системы, особенно его церебро-васкулярная форма, представляет актуальную проблему, с которой должны быть знакомы врачи различных специальностей - венерологи, невропатологи, эпидемиологи, окулисты, ларингологи, психиатры и т, д.
Прогрессивный паралич - позднее проявление нейросифилиса. Этиология его доказана тем, что бледные спирохеты обнаружены в мозге больных. Заболевает в среднем 5-10% страдающих сифилисом, отмечается влияние дополнительных вредностей (алкоголизм, инфекционные заболевания и др.) и недостаточная терапия свежего сифилиса. Заболевают чаще мужчины (в 3-5 раз), средний возраст 35-50 лет. Расстройство развивается в среднем через 10-20 лет после заражения сифилисом.
Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет важное значение, так как только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями, оказываются при лечении обратимыми.
В большинстве случаев расстройство начинается медленно и малозаметно.
Начальная (неврастеническая) стадия, как правило, характеризуется снижением уровня личности с утратой прежних этических, нравственных установок и навыков, прежних форм поведения (такта, стыдливости других тонких эмоций), снижением критики, отсутствием чувства болезни.
2-я стадия - развернутого заболевания,
3-я стадия - исходная, стадия маразма.
Клинические формы прогрессивного паралича: экспансивная, эйфорическая, дементная (простая), депрессивная, галлюцинаторно-параноидная (редко), ювенильная, паралич Лиссауэра.
При всех клинических формах ведущим синдромом является прогреессирующее тотальное слабоумие. По типу течения прогрессивный паралич различают стационарный и галопирующий.
Ювенильный прогрессивный паралич возникает на почве врожденного сифилиса или при раннем заражении сифилисом, наблюдается в 1 % случаев. Как правило, встречаются признаки конгенитального сифилиса: паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация зубов (Гетчинсоновская триада), слабоумие. Манифестировать эта форма может в 5-6 лет, реже в 15-20.
Неврологические симптомы прогрессивного паралича: синдром Арджил-Робертсона, миоз, анизокория или деформация зрачков, дизартрия, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, неравномерность сухожильных рефлексов, тремор и изменение почерка. Могут быть апоплектиформные или эпилептиформные пароксизмы. Положительные реакции Вассермана в крови и ликворе, характерная кривая при реакции Ланге.
Лечение прогрессивного паралича осуществляется прививками малярии или другими методами гипертермии (сульфазин, пирогенал и др.) в сочетании с пенициллинотерапией и бициллинотерапией (16-20 млн. ед. на курс) не менее 6-8 курсов.
Между курсами необходимо проводить витаминотерапию, биостимуляторы, массаж, лечение йодистыми препаратами.
Эффективность терапии оценивается по данным клиники и серологии.
Дефект личности в форме деменции чаще остается. Чтобы установить угрожающую возможность рецидива, целесообразно периодическое исследование ликвора на протяжении 2-6 лет.
Учитывая то обстоятельство, что прогрессивный паралич вызывает тотальное слабоумие, решение экспертных вопросов определяется степенью его выраженности.
Сифилис головного мозга. У взрослых сифилитические психозы возникают через 3-10 лет после заражения, но иногда они обнаруживаются уже во вторичном периоде. Спирохеты поражают оболочки, сосуды головного мозга, а возникшие гуммы - вещество мозга.
Клинические проявления сифилиса мозга разнообразны. Они зависят от реактивности, стадии течения болезни, локализации и массивности паталогоанатомических изменений. В картине заболевания ведущее место занимают очаговые неврологические расстройства: неравномерность и ослабление фотореакции зрачков, птоз, косоглазие, разница иннервации лицевой мускулатуры; парез лицевого нерва, анизорефлексия, нарушение координации движений.
Психика нарушается неравномерно, длительное время сохраняется основное ядро личности, сознание болезни.
Во второй стадии сифилиса обычно наблюдаются менингеальные реакции, позже может начаться менингит.
Нервнопсихические расстройства при этом мало выражены, они могут спонтанно исчезнуть, затем вновь появиться.
Возникновение данных симптомов без наличия очага другой инфекции требует немедленного исследования крови и ликвора на реакцию Вассермана, которая чаще бывает положительной.
Клинические формы сифилиса мозга:
Неврозоподобная форма (сифилитическая неврастения) характеризуется возникновением симптомов, свойственных неврастении: раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. Эти расстройства могут быть вызваны самим фактом заболевания и связанными с этим опасениями. Но они могут быть обусловлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. При этом могут наблюдаться и расстройства, указывающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, неприятные болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточиться, затруднения в подборе слов; наблюдаются и не резко выраженные неврологические знаки: анизокория с вяловатой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов и др. При этой форме обнаруживается положительная реакция Вассермана в крови и в ликворе, умеренный плеоцитоз, а также патологические кривые при реакции Ланге в ликворе.
Менингеальная форма: кроме неврологических признаков менингита,. наблюдается оглушенность, тревожное возбуждение, различные психотические эпизоды экзогенного типа (делирий, сумеречные состояния), эпилептиформные припадки, психоорганические расстройства (нарушение памяти, затруднение интеллектуальных процессов). Возникают эти расстройства часто остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями в интенсивности.
| Сосудистые формы: клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, эпилептиформные припадки и др.). Психические нарушения, вербальные галлюцинозы комментирующего или императивного характера, редкие параноидно-галлюцинаторные картины, чаще острые, сопровождающиеся страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарный характер выпадений).
Псевдопаралитическая форма требует дифференциальной диагностики с прогрессивным параличом, так как при этой форме больные нередко благодушны, эйфоричны, некритичны, одновременно у них могут развиваться эпилептиформные припадки, возникать инсульты. В отлчи.е от прогрессивного паралича очаговые нарушения носят более стойкий выраженный характер и почти не наблюдаются свойственные прогрессивному параличу изменения речи и почерка. Деменция носит лакунарный характер.
Для диагностики имеют значение и данные реакции Ланге («сифилитический зубец»).
Галлюцинаторно-параноидная форма начинается с появления различных, прежде всего слуховых псевдо- и истинных галлюцинаций. Могут быть также соматические, обонятельные и вкусовые галлюцинации. Затем начинает развиваться имеющий наклонность к систематизации бред преследования. Эпизодически наблюдаются состояния возбуждения и спутанности. По мере развития болезни выступают признаки слабоумия выражающиеся в ослаблении всех форм психической деятельности. Для дифференциальной диагностики с шизофренией при этой форме существенное значение имеют патогномоничные для сифилиса неврологические симптомы и результаты серологических исследований крови и ликвора.
Пригуммозных формах психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерно развитие психоорганического синдрома. При повышении внутричерепного давления психические нарушения напоминают изменения при опухолях мозга, могут быть эпилептиформные припадки.
Лечение сифилиса мозга. В настоящее время наиболее активным противосифилитическим средством является бензил-пенициллин и его натриевая соль, которую можно вводить эндолюмбально, а также бициллин 1, 2, 3 (только внутримышечно).
Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.
При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга – его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.
Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.
Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 267
Психические расстройства при сифилисе мозга
Психопатологические проявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом стадией болезни, локализацией и распространенностью патологического процесса.
Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при других органических заболеваниях головного мозга: энцефалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболеваниях. С учетом этого в их диагностике и дифференцировании от других заболеваний большое значение имеют характерные неврологические симптомы, а также результаты лабораторного исследования.
Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I–II стадии сифилиса мозга является неврозоподобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и депрессивные расстройства. Преобладают такие симптомы, как выраженная раздражительность, эмоциональная лабильность, жалобы на головные боли, ухудшение памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное (частичное) слабоумие.
Наблюдаются характерные зрачковые расстройства (вялость реакции зрачков на свет), отмечаются патология черепно-мозговых нервов, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки. Выявляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная – в спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз (клеточный сдвиг), положительные глобулино-вые реакции, патологические кривые при реакции Ланге (изменение цвета жидкости в первых 3–5 пробирках – «сифилитический зубец» 11232111000, в 5–7 пробирках – «менингитическая кривая» 003456631100).
Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Выделяют сифилитические психозы с галлюцинаторно-бредовым, псевдопаралитическим (прогрессирующим слабоумием) синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумеречному типам.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные сексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам полностью некритичен, считает, что его преследуют убийцы, воры, и т. д.
268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.
При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.
При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.
При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.
Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.
Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.
Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.
В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патомор-фологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.
Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к
Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 269
сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными и разных размеров, диффузному воспалительному процессу – менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.
При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.
Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина – экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.
Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.
Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.
Судебно-психиатрическая экспертиза при сифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.
При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.
В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич проявляется у 1–5% заболевших сифилисом спустя 10–12 лет и характеризуется быстро нарастающим тотальным слабоумием, неврологическими расстрой-
270 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
ствами и типичными серологическими реакциями в крови и ликворе.
Различают начальный, средний и заключительный этапы заболевания.
На начальном этапе появляется и активно нарастает церебра-стеническая (неврастеноподобная) симптоматика, которая, как правило, сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности, нарушается речь, ее артикуляция, темп, возникают расстройства влечений, критических способностей и т. п.
Средний этап характеризуется нарастанием тотального слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружающего, снижением памяти, благодушием. Постепенно обнаруживаются все признаки изменения личности и снижения интеллекта.
Заключительный этап прогрессивного паралича (стадия маразма) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, полной беспомощностью, физическим маразмом. В настоящее время при современном лечении болезненные проявления не достигают обычно стадии маразма.
В зависимости от доминирующего психопатологического синдрома выделяются наиболее частые формы прогрессивного паралича: дементная – прогрессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная – подавленное настроение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная – с явлениями эйфории, конфабуляциями, бредом величия с грандиозной переоценкой больным себя.
Ранним и наиболее типичным является симптом Аргайла– Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз (проявляющийся в невозможности поднять веко), бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются скороговорки), письмо, походка.
Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинно-мозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведении 2: 10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинно-мозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакции Нонне–Аппель-та, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинно-мозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.
Глава 21. Ра:стройства при сифилисе мозга 271
Больной А., 59 лет.
Из анамнеза: наследственность психическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 году окончил 10 классов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 году окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отношениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.
В 52 года характер его заметно изменился. Стал холодно относиться к матери, хотя раньше был к ней очень привязан, стал эгоистичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышенную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стациониро-вания (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плаксивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в дальнейшем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жаловаться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прогрессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Брал чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационированием ушел из квартиры. После драки на улице был доставлен в милицию, при задержании оказывал сопротивление милиции, производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.
Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуверенная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожидаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На
272 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
вопросы отвечает в целом правильно, но не сразу и только если удается привлечь его внимание. Не может прочитать предложенный ему текст. Свою фамилию пишет с большим трудом и с ошибками. Говорит, что он выдающийся полководец. Рассказывает, что воевал в Китае, Америке и Японии. Просит врача принести его документы. Отвлекаем. Хорошо вспоминает события, имевшие место в прошлом. Недавние события помнит плохо. Отмечается неустойчивость аффекта, который изменяется в зависимости от содержания высказываемого. То благодушно эйфоричен, то тосклив и слезлив. За время пребывания в клинике отмечались состояния двигательного возбуждения: был суетливым, кого-то искал. Во время этих эпизодов отмечалась дезориентировка в месте и времени. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует. К судьбе своей безразличен.
Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.
Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положительная (4+). Спинно-мозговая жидкость: реакции Нонне–Аппель-да, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана – 4+. Ци-тоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге – 777766432211.
Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.
Заключением судебно-психиатрической экспертной комиссии признан невменяемым.
Доказательством сифилической этиологии прогрессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Впервые бледные спирохеты обнаружены в мозге больных прогрессивным параличом X. Ногуши в 1913 г. Однако, как уже указывалось, заболевают этой болезнью только 1 – 1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного паралича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов большая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчивость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.
При прогрессивном параличе наблюдается первичное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и
Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 273
мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Этим прогрессивный паралич отличается от сифилиса мозга, при котором поражается лишь мезодерма.
Типичными морфологическими признаками прогрессивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоменингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.
Характерно поражение коры лобных долей головного мозга.
Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, опустошение коры с изменениями ее архитектоники).
При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиаль-ных клеток.
Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменинго энцефалит.
Лечение. Обычные методы специфического лечения прогрессивного паралича оказываются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию защитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии; 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и иммунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. Впоследствии на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5–10 приступов малярию купировали хинином. В настоящее время, когда малярия в нашей стране ликвидирована, применяют пиротерапию. Высокую температуру вызывают внутримышечным введением сульфозина (стерильный 1–2%-ный раствор очищенной серы в персиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогена-ла, на курс лечения 10–12 инъекций с температурной реакцией не менее 39° С. В дальнейшем проводят специфическую терапию пенициллином в сочетании с бийохинолом.
274 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
Судебно-психиатрическая экспертиза. В судебно-психиатричес-кой практике при экспертизе больных с нелеченым прогрессивным параличом затруднений при решении вопроса о вменяемости практически не возникает.
При психотических состояниях, глубоком слабоумии испытуемые, страдающие прогрессивным параличом, признаются невменяемыми, а при рассмотрении дел в гражданском процессе – недееспособными, нуждающимися в опеке; сделки, заключенные ими, признаются недействительными.
Даже диагностика в начальной стадии прогрессивного паралича обусловливает невменяемость больного, так как уже на этой стадии возникают прогрессирующие изменения личности, нарушаются критические способности, отмечаются расстройства влечений и другие существенные психические нарушения.
Определенные трудности вызывает судебно-психиатрическая оценка терапевтической ремиссии прогрессивного паралича. Лица, у которых в результате проведенного лечения достигнуто стойкое и длительное (не менее 4–5 лет) улучшение психического состояния, приравниваемого к практическому выздоровлению, могут быть признаны вменяемыми.
Осужденные с подозрением на прогрессивный паралич направляются на судебно-психиатрическую экспертизу. При выявлении прогрессивного паралича они освобождаются от дальнейшего отбывания наказания в соответствии со ст. 433 УПК РФ. Такое лицо по решению суда может быть направлено в психиатрическую больницу на принудительное лечение.
